Trauma hepático grave con compromiso vascular y fuga biliar. Reporte de dos casos / Severe liver trauma with vascular compromise and biliary leak. Report of two cases

Introducción: El hígado se lesiona con mayor frecuencia en un trauma de abdomen de alta energía, con una incidencia entre 1 % y 8 %. Las lesiones traumáticas de las vías biliares son muy raras. Casos clínicos: Presentamos dos pacientes con trauma hepático grave, y compromiso ex-trahepático vascular y de la vía biliar; y el abordaje quirúrgico para preservar funcional-mente ambos lóbulos: Masculino de 1 año, trauma hepático grado V, lesión incompleta de vena porta derecha, a nivel de la bifurcación y del conducto biliar hepático izquierdo. Se reparó el daño portal y de la vía biliar. Femenina de dos años, trauma cerrado de abdomen, lesión del parénquima de lóbulo derecho del hígado, sección total del conducto hepático izquierdo, y contusión pancreática asociada. En ambos casos se realizó una hepáticoyeyunostomía en Y de Roux y conservación de ambos lóbulos. Conclusión: En los traumas complejos hepáticos que involucran ambos lóbulos, la evolución depende de calidad de la masa residual. La cirugía conservadora con reconstrucciones vasculares y biliares, evita un fallo hepático agudo, permite ganar tiempo hasta la regeneración funcional del parénquima y proteger de una eventual insuficiencia hepática post-operatoria.

Introduction: The liver is more frequently injured in high-energy abdominal trauma, with an incidence between 1% and 8%. Traumatic injuries to the bile ducts are infrequent. Clinical cases: We present two patients with severe liver trauma and extrahepatic vascular and bile duct involvement and the surgical approach to preserve both lobes functionally: 1-year-old male, grade V liver trauma, incomplete injury to the right portal vein, at the level of the bifurca-tion and the left hepatic bile duct. The portal and bile duct damage was repaired. Two-year-old female, blunt abdominal trauma, injury to the parenchyma of the right lobe of the liver, whole section of the left hepatic duct, and associated pancreatic contusion. In both cases, a Roux-en-Y hepatic jejunostomy was performed, and both lobes were preserved. Conclusion: In complex liver trauma involving both lobes, the evolution depends on the quality of the residual mass. Conservative surgery with vascular and biliary reconstructions avoids acute liver failure, allows time to gain until the funct.

Síndrome lumbocostovertebral. Reporte de un caso / Lumbocostovertebral syndrome. A case report

Introducción. El síndrome lumbocostovertebral es una anomalía poco frecuente, que afecta a los cuerpos vertebrales, las costillas y músculos de la pared abdominal, y puede estar asociada a múltiples anomalías congénitas. Requiere un manejo multidisciplinario y tratamiento quirúrgico temprano para evitar complicaciones. Caso clínico. Se reporta el caso de un neonato masculino de 10 días de edad, que presentó desde el nacimiento 2 tumoraciones lumbares derechas, una que aumentaba de tamaño con el llanto, correspondió a una hernia lumbar, y la otra, a mielomeningocele. En estudios complementarios se evidenció fusión de costillas, fusión de cuerpos vertebrales lumbares, sacros (hemivértebras) y defecto de pared abdominal con protrusión de contenido intestinal. Se realizó cierre de la hernia lumbar con refuerzo protésico de pericardio bovino, sin complicaciones. Conclusión. En defectos extensos, como el que se reporta en este paciente, puede ser recomendable emplear material protésico. El pericardio bovino aparece como una opción segura, bien tolerada y eficaz para estos pacientes en particular. Este síndrome es una entidad rara, que amerita un equipo multidisciplinario para la resolución quirúrgica temprana y con ello evitar complicaciones.

Introduction. Lumbocostovertebral syndrome is a rare anomaly that affects the vertebral bodies, ribs and muscles of the abdominal wall, and can be associated with multiple congenital abnormalities. It requires multidisciplinary management and early surgical treatment to avoid complications. Clinical case. The case of a 10-day-old male neonate is reported, who presented from birth 2 right lumbar tumors, one that increased in size with crying, corresponded to a lumbar hernia, and the other, to myelomeningocele. In complementary studies, rib fusion, fusion of lumbar and sacral vertebral bodies (hemivertebrae), and abdominal wall defect with protrusion of intestinal contents were evidenced. The lumbar hernia was closed with prosthetic reinforcement with a bovine pericardium, without complications. Conclusion. In extensive defects, such as the one reported in this patient, it may be advisable to use prosthetic material. The bovine pericardium appears as a safe, well tolerated and effective option for these patients in particular. This syndrome is a rare entity, which requires a multidisciplinary team for early surgical resolution and thus avoid complications.

Prevalencia de infección del tracto urinario y factores asociados en pacientes de 0 a 5 años hospitalizados / Prevalence of urinary tract infection and associated factors in hospitalized patients aged 0 to 5 years

Introducción: La infección del tracto urinario es una afectación frecuente en niños, y su recurrencia predispone a patologías crónicas que disminuyen la sobrevida de pacientes hospitalizados. El objetivo del presente estudio fue determinar la prevalencia de infección del tracto urinario y factores asociados en niños hospitalizados de 0 a 5 años. Métodos: El presente estudio es transversal analítico, el universo lo constituyó los niños hospitalizados en pediatría de 0 -5 años del Hospital ¨José Carrasco Arteaga¨ de Cuenca-Ecuador, la muestra fue probabilística 147 casos, el muestreo fue aleatorio simple. Las variables fueron presencia de ITU, edad, sexo, nivel socio-económico, balanitis, estreñimiento, antecedentes de ITU. En el análisis bivariado se determinó asociación mediante chi cuadrado y se midió la intensidad de asociación por Razón de prevalencia (RP) con un Intervalo de confianza del 95% y un valor significativo de P< 0.05. Resultados: Fueron 147 casos. La prevalencia de ITU fue 10.6%, se presentaron como factores protectores: edad < 1 año RP 0.21 (IC 95% 0.16-0.42, P<0.001) y el sexo masculino RP 0.28 (IC 0.18-0.471, P<0.001). Los factores de riesgo fueron: el nivel socioeconómico medio-bajo RP 1.70 (IC 1.01-2.86, P=0.04), balanitis RP 3.23 (IC 2.48-4.21, P=0.012), fimosis RP 29.37 (IC 6.34-136.3., P<0.001), sinequias RP 1.43 (IC 1.14-1.79, P=0.02), el antecedente de infección del tracto urinario RP 78.91 (IC 10.72-580.7, P<0.001) y estreñimiento RP 4.51 (IC 2.16-9.50, P<0.001). La hidronefrosis fue el hallazgo ecográfico más frecuente RP 78.9 (IC 10.7-580.7, P<0.001). Conclusiones: El sexo masculino fue un factor protector, y alteraciones anatómicas del tracto urinario fueron los mayores factores de riesgo.

Introduction: Urinary tract infection is a frequent affliction in children, and its recurrence predisposes the patient to chronic pathologies that decrease the survival of hospitalized patients. The objective of the present study was to determine the prevalence of urinary tract infection and associated factors in hospitalized children aged 0 to 5 years. Methods: The present study is cross-sectional analytical. The universe was made up of children hospitalized in pediatrics, aged 0-5 years, at "José Carrasco Arteaga" Hospital in Cuenca-Ecuador. The sample was probabilistic, with 147 cases, while the sampling was simple random. The variables were the presence of UTI, age, sex, socioeconomic status, balanitis, constipation, and history of UTI. In the bivariate analysis, the association was determined using chi-square, and the intensity of the association was measured by prevalence ratio (PR) with a 95% confidence interval and a significant value of P <0.05. Results: There were 147 cases. The prevalence of UTI was 10.6%. The following were presented as protective factors: age <1 year PR 0.21 (95% CI 0.16-0.42, P <0.001) and male sex PR 0.28 (CI 0.18-0.471, P <0.001). The risk factors were: low-middle socioeconomic level PR 1.70 (CI 1.01-2.86, P = 0.04), balanitis PR 3.23 (CI 2.48-4.21, P = 0.012), phimosis PR 29.37 (CI 6.34-136.3., P <0.001), synechiae PR 1.43 (CI 1.14-1.79, P= 0.02), history of urinary tract infection PR 78.91 (CI 10.72-580.7, P <0.001), and constipation PR 4.51 (CI 2.16-9.50, P <0.001 ). Hydronephrosis was the most frequent ultrasound finding PR 78.9 (CI 10.7-580.7, P <0.001). Conclusions: Male sex was a protective factor, and anatomical alterations of the urinary tract were the major risk factors.

Cardiopatías congénitas, tratamiento quirúrgico y sus complicaciones en población pediátrica del Hospital Vicente Corral Moscoso, 2017 - Agosto 2019 / Congenital heart diseases, surgical treatment and complications in pediatric sample of Hospital Vicente Corral Moscoso, 2017-August 2019.

INTRODUCCIÓN: El corazón es el órgano más comúnmente afectado por anormalidades congénitas, con una incidencia de 0.8 por cada 100 nacidos vivos. Cerca de dos tercios de todos los procedimientos son en la actualidad realizados antes del año de edad, lo que mejora la sobrevida y la calidad de vida. Este estudio busca determinar cuáles son las principales intervenciones quirúrgicas realizadas para tratar las cardiopatías congénitas y sus complicaciones. MATERIALES Y MÉTODOS: Se realizó un estudio observacional, descriptivo de corte transversal; con 70 pacientes pediátricos diagnosticados y tratados quirúrgicamente por cardiopatías congénitas. Los datos fueron tomados de las historias clínicas mediante un formulario. El análisis estadístico se realizó utilizando el programa SPSS versión 15. RESULTADOS: La mediana de la edad fue de 1.1 años, el 60% fueron de sexo femenino. El 90% de las cardiopatías fueron no cianógenas. El diagnóstico más frecuente fue la persistencia del conducto arterioso (58.57%), seguido de la comunicación interventricular (12.86%). Según el tipo de procedimiento el 58.57% se realizaron para cierre de persistencia del conducto arterioso y un 12.86% fueron reparaciones quirúrgicas para cierre de comunicación interventricular. La mediana de estadía en la unidad de cuidados intensivos fue de 4 días y la mediada de estadía en la sala general de 5 días. La principales complicaciones observadas en esta población pediátrica sometida a un procedimiento quirúrgico fueron: la neumonía (11.4%) y la sepsis de origen no especificado (8.6%). CONCLUSIÓN: Los tratamientos para las cardiopatías congénitas se realizaron a edades tempranas (Media =2.5 ± 3.2 años). Más de la mitad de los procedimientos quirúrgicos realizados para cardiopatías quirúrgicas fueron para corregir la persistencia del conducto arterioso y la principal complicación fue la neumonía.

BACKGROUND: The heart is the most commonly affected organ by congenital diseases, with and incidence of 0.8 per 100 newborns. Nearly two thirds of all the surgical procedures are now a days performed before the first year of life, improving survival rate and life quality. This study aims to determine the frequency of the surgical interventions performed to treat congenital heart diseases and its complications. METHODS: An observational, descriptive cross sectional study was carried out; with 70 pediatric patients diagnosed and surgically treated for congenital heart diseases. The data was collected from the patient's medical records using a form. Statistical analysis was performed using SPSS version 15 software. RESULTS: The median age was 1.1 years, 60% of the sample were women. 90% of the heart diseases were non-cyanogenic. The most frequent diagnosis was: persistence of the arterial duct (58.57%), followed by interventricular communication (12.86%). The type of procedures corresponds to the heart disease, thus 58.57% were performed for closure of arterial duct persistence and 12.86% were surgical repairs for closure of interventricular communication. The median stay in the intensive care unit was 4 days and the median stay in general hospitalization room was 5 days. The main complications in this pediatric population undergoing a surgical procedure were: pneumonia (11.4%) and sepsis of unspecified origin (8.6%). CONCLUSION: Treatment for heart diseases were performed at early ages (average age= 2.5±3.2). More than half of the surgical procedures for congenital heart disease were performed to correct the persistence of the ductus arteriosus, the main complication was pneumonia.

A propósito de un caso: Resolución quirúrgica en dos tiempos de Pentalogía de Cantrell / Case Report: Two-stage surgical resolution of Cantrell's Pentalogy

INTRODUCCIÓN: La pentalogía de Cantrell abarca la presencia de cinco defectos congénitos que representan un gran desafío para los cirujanos. Las anomalías del corazón, pericardio, diafragma, esternón y pared abdominal anterior son los hallazgos principales. Su incidencia es baja, sin embargo, es fundamental identificarla oportunamente para adoptar una terapia adecuada para todos los defectos descritos, puesto que se reporta una mortalidad elevada. CASO CLÍNICO: Se trató de un recién nacido a término, de sexo masculino, con antecedentes de defecto de la pared abdominal compatible con onfalocele detectado mediante ecografía prenatal. Tras cesárea programada, se evidenció defecto en la pared abdominal a través del cual emergían el lóbulo hepático izquierdo, intestinos y corazón; el esternón además presentaba una fisura baja. En ecocardiograma se evidenció foramen oval permeable, insuficiencia tricuspídea leve e hipertensión pulmonar severa. EVOLUCIÓN: Se decidió su manejo quirúrgico inmediato. Se colocó silo, con cierre progresivo de la línea media en 7 días. En segundo tiempo quirúrgico, se corrigió el defecto diafragmático y pericárdico con prótesis de pericardio bovino. Pese a la evolución adecuada de la cirugía, a los 28 días, el paciente presentó cianosis súbita, sin responder a maniobras de reanimación y falleció. CONCLUSIÓN: La Pentalogía de Cantrell es una enfermedad rara, con características clínicas, anatómicas y embriológicas peculiares, representa un desafío único para los cirujanos. Su diagnóstico temprano, así como el seguimiento durante el embarazo, la planificación de una cesárea en un centro de alto nivel y la aproximación quirúrgica inmediata con un equipo multidisciplinario, son componentes clave en el manejo integral de pacientes con Pentalogía de Cantrell.

BACKGROUND: Cantrell's pentalogy includes the presence of five birth defects that represent a great challenge for surgeons. Abnormalities of the heart, pericardium, diaphragm, sternumand anterior abdominal wall are the main findings. Its incidence is low, however, it is essential to identify Cantrell´s pentalogy timely to adopt an adequate therapy for all specific defects, since it has high mortality. CASE REPORT: The patient was a full- term male newborn, with a history of abdominal wall defect compatible with an omphalocele detected by prenatal ultrasound. After the caesarean section, the abdominal wall defect was notable, the left liver lobe, intestines and heart emerged through it, the sternum also had a low fissure. The echocardiogram revealed a permeable oval foramen, mild tricuspid regurgitation, and severe pulmonary hypertension. EVOLUTION: Immediate surgical management was decided. Silo was placed, with progressive closure of the midline in 7 days. During the second surgical procedure, the diaphragmatic and pericardial defect was corrected with a bovine pericardial prosthesis. Despite the adequate evolution after surgery, at day 28 he presented with sudden cyanosis and didn't respond to cardiopulmonary resuscitation and died. CONCLUSIONS: Cantrell's Pentalogy is a rare disease, with peculiar clinical, anatomical and embryological characteristics, it represents a unique challenge for surgeons. Early diagnosis, as well as follow-up during pregnancy, planning a cesarean section in a high-level center and immediate surgical approach with a multidisciplinary team, are the key components in the management of patients with Cantrell's Pentalogy.

Tratamiento esclerosante del linfangioma facial. Presentación de un caso / Sclerotherapic treatment of facial lymphangioma

This article details the treatment of lymphangioma of the face with intralesional bleomycin: with a case report and literature review. Surgical treatment of lymphangioma of the face is a difficult task to achieve, due to close vicinity of the lesion to the facial nerve and possibility of scar tissue formation. Inefficient surgical removals generally will give rise to high recurrence rates because of infiltrative and diffuse extension of the lesion. However, complete cure has been described by non-surgical methods with intralesional bleomycin injection under ultrasonographic guidance. Lymphangioma is a rare congenital malformation of the lymphatic system, frequently seen in the head and neck. Percutaneous sclerotherapy of lymphangioma involves the injection of sclerosing substances into the lymphangioma. This study aims to evaluate the effectiveness of intralesional bleomycin sclerotherapy in the treatment of lymphangioma, and to determine the incidence of complications in the treatment. Intralesional bleomycin therapy was very effective in the treatment of lymphangioma. Bleomycin administered as intralesional injection was found to be safe as there was no lesions complicating or side effects observed in the study.

Libro electrónico para la gestión del conocimiento de la investigación científica en el posgrado de especialidad en Ciencias Médicas / E-book for Knowledge Management in Scientific Research Conducted in the Medical Sciences Graduate Program

La formación del educando en el posgrado de especialidad en Ciencias Médicas (residente) contempla las actividades investigativas: proyecto de investigación, trabajo de terminación de especialidad, eventos científicos y publicación científica. Las lagunas de conocimiento en el residente conducen a problemas, materializados tanto en la mala calidad del proyecto de investigación y del trabajo de terminación de especialidad como en la falta de autonomía para tomar decisiones, lo que afecta su formación integral. Se propuso confeccionar el libro electrónico de gestión del conocimiento para la investigación científica, de forma integrada para residentes. El libro, en la versión 1, se diseño en el programa Crheasoft 2,0. Se estructuró en: presentación, módulos de inicio, temario y complementario. Compendia conocimientos condensados de: gestión investigativa, metodología de la investigación, estadística, gestión de la información, computación, lingüística e idiomáticos. Posibilita guiar la realización de las actividades curriculares investigativas y favorece la independencia del aprendizaje.

The training of students enrolled in the Medical Sciences graduate program (residents) includes research activities such as research projects, the final paper of the specialty, scientific events and scientific publications. Knowledge gaps in residents lead to problems seen in both the poor quality of the research project and the final paper of the specialty and in the lack of autonomy to make decisions, affecting their overall training. An electronic book aimed at residents was created for knowledge management in scientific research. The first version was designed using the Crheasoft 2.0 program. It consists of: presentation, start modules, list of topics and complementary information. It comprises condensed knowledge on: research management, research methodology, statistics, information management, computer science, linguistics and language. This e-book contributes to the execution of research activities and promotes learning independence.

Pericarditis purulenta constrictiva, una complicación grave que puede ser evitada / Constrictive purulent pericarditis, an avoidable serious complication

La pericarditis purulenta se define como la ocupación del saco pericárdico por fluido purulento. Es una enfermedad de curso letal si no se trata con prontitud; la mortalidad varía de 2 a 20 por ciento. La combinación de antibioticoterapia y drenaje pericárdico provee los mejores resultados clínicos, sin embargo, existe controversia en relación con el momento y la vía para realizarlo. Algunos enfermos desarrollan adherencias pericárdicas que producen constricción con repercusión hemodinámica por compromiso del llenado diastólico de las cavidades cardíacas derechas. Se presenta un paciente masculino, de 4 años de edad y 13 kg de peso corporal, con el diagnóstico de pericarditis purulenta de un mes de evolución, con signos de respuesta inflamatoria sistémica y compromiso hemodinámico por pericarditis constrictiva. Se intervino quirúrgicamente de urgencia para realizar pericardiectomía y drenaje del absceso mediastinal. Se comentan la prevención y la conducta ante esta grave complicación

Purulent pericarditis is defined as the occupation of the pericardial sac by the purulent effusion. It is a lethal disease if not treated as early as possible since the mortality rate ranges 2 to 20 percent. The combination of antibiotics and pericardial drainage provides the best clinical results; however, there are controversies about the time and the way of performing these actions. Some patients develop pericardial adhesions that may cause constriction with hemodynamic repercussion due to compromised dyastolic filling of the right heart cavities. Here is a male 4 years-old patient weighing 13 kg, who was diagnosed with purulent pericarditis of one month of evolution and presented signs of systemic inflammation and hemodynamic compromise due to constrictive pericarditis. He was operated on at the emergency service to perform pericardiectomy and mediastinal abscess drainage. The prevention of this problem and the behavior to be followed to manage this serious complication were commented on in this report

Conducta anestésica en pacientes pediátricos con pectus excavatum / Anesthetic management of pediatric patients with pectus excavatum

Introducción: el pectus excavatum es una deformidad congénita de la pared anterior del tórax. Al nacer es poco evidente su existencia, pero durante la infancia y la adolescencia se desarrolla plenamente y puede llegar a constituir un problema funcional, psicosocial y estético relevante para el paciente. La fisiopatogenia se atribuye al crecimiento anormal de los cartílagos costales. En nuestro país, su incidencia no es despreciable, un pequeño número de pacientes pediátricos se han operado; sin embargo, existen escasas referencias publicadas. Objetivo: presentar el proceder anestésico multimodal utilizado en un paciente con pectus excavatum. Caso clínico: varón de 15 años de edad, con trastornos respiratorios restrictivos clínicos y espirométricos que dificultaban su actividad física. La deformidad fue corregida mediante tratamiento quirúrgico convencional, con anestesia multimodal. Presentó un transoperatorio estable lo cual permitió ser extubado a su llegada a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). Durante el período posoperatorio recibió analgesia por catéter epidural, cuando la Escala Visual Análoga del dolor posoperatorio (EVA) fue superior a 5. Conclusiones: el uso de anestesia multimodal en un paciente pediátrico, hizo posible la corrección de forma satisfactoria de un niño con pectus excavatum, por lo que se puede generalizar esta técnica para la corrección quirúrgica de ésta enfermedad en instalaciones de salud especializadas en Cuba.

Introduction: Pectus excavatum is a congenital deformity of the anterior chest wall. Not evident at birth, it fully develops during childhood and adolescence, and may constitute a relevant functional, psychosocial and aesthetic problem for the sufferer. Its physiopathogeny is attributed to the abnormal growth of the costal cartilages. The incidence of pectus excavatum in our country is not negligible. A small number of patients have been operated on, but there are few published references on the topic. Objective: describe the multimodal anesthetic procedure used in a patient with pectus excavatum. Clinical case: 15-year-old male patient with clinical and spirometric restrictive respiratory disorders hindering his physical activity. The deformity was corrected by conventional surgical treatment under multimodal anesthesia. The patient had a stable transoperative period and was extubated upon arrival at the Intensive Care Unit (ICU). During the postoperative period he received analgesia through an epidural catheter when Analog Visual Scale (AVS) values for postoperative pain were greater than 5. Conclusions: the use of multimodal anesthesia in a pediatric patient enabled the satisfactory correction of a pectus excavatum. This technique for the surgical correction of this condition may be generalized in specialized health facilities in the country.

Atresia pulmonar con septum interventricular intacto / Pulmonary atresia with intact ventricular septum, a thematic review

La atresia pulmonar con septum interventricular intacto es una cardiopatía congénita cianótica aparentemente sencilla caracterizada por incorporar diversas variantes morfológicas y lesiones asociadas que conllevan a un diagnóstico y tratamiento más complejo del que inicialmente podría esperarse. La elevada mortalidad antes de los 6 meses de edad obliga a instaurar una conducta agresiva y precoz. Con esta revisión nos hemos propuesto efectuar la evaluación integral de la enfermedad desde sus elementos conceptuales hasta las variantes terapéuticas a adoptar, para lo cual se describen los aspectos más importantes en cuanto a morfología, fisiopatología, diagnóstico y tratamiento. Se discute, asimismo, el papel de la ecocardiografía, de la cirugía y de las técnicas de cardiología intervencionista. La estrategia fundamental del tratamiento es separar las circulaciones sistémica y pulmonar sin provocar disminución del gasto cardíaco ni aumentos en la presión venosa central. Se pretende, además, rescatar al ventrículo derecho para el circuito pulmonar siempre que la circulación coronaria no sea dependiente de aquel. Se resalta, mediante algoritmo, la importancia que reviste la integración de modalidades quirúrgicas, intervencionistas e híbridas en el acometimiento terapéutico de esta cardiopatía.

Pulmonary atresia with intact ventricular septum is an apparently simple cyanotic congenital cardiopathy, characterized by several morphological variants and associated lesions leading to a complex diagnosis and treatment. The high mortality rate recorded in under 6 months-old infants demands an early aggressive management to face this situation. This review was intended to make a comprehensive assessment of the disease from its basic conceptual elements to the therapeutic variants to be adopted. To this end, the most important elements of morphology, physiopathology, diagnosis and treatment were addressed, in addition to discussing the roles of echocardiography, surgery and interventional cardiology techniques. The fundamental strategy of treatment is to separate the systemic circulation from the pulmonary circulation, causing neither reduction of the cardiac output nor increase of the central venous pressure. It is also aimed to return the right ventricle to the pulmonary circuit, provided that the coronary circulation does not depend on it. The algorithm presented in this paper underlined the importance of the integration of the surgical, interventional and hybrid modalities for the therapeutic management of this cardiopathy.

Consideraciones cardiovasculares del síndrome de Marfán en edades pediátricas / Cardiovascular considerations about Marfan's syndrome at pediatric ages

El síndrome de Marfán es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo, que se describe en niños y en adultos, causada por una mutación en el gen que codifica la glicoproteína fibrilina tipo 1. Afecta múltiples órganos y sistemas, fundamentalmente cardiovascular, esquelético, oftalmológico, piel y tegumentos. Se presenta una revisión de los aspectos más actuales del diagnóstico, y la atención multidisciplinaria para lograr una reducción de la morbilidad y mortalidad en los pacientes pediátricos. Se concluye que el uso precoz de betabloqueadores e inhibidores del receptor AT-1 de la angiotensina II (losartán), constituyen actualmente los pilares fundamentales de la terapéutica farmacológica, pues disminuyen la frecuencia de complicaciones cardiovasculares, las cuales determinan el pronóstico de la enfermedad. La cirugía programada de la raíz aórtica, especialmente con preservación valvular, permite mejorar la expectativa de vida al evitar la alta mortalidad de los eventos agudos. Alternativas prometedoras son los procederes híbridos y el intervencionismo endovascular.

Marfan syndrome is a hereditary disease of the connective tissue caused by mutation of type 1 fibrillin glycoprotein-coding gene in children and adults. This disease affects organs and systems, mainly cardiovascular, skeletal, ophthalmologic systems, skin and teguments. The review of the most current aspects of diagnosis, and the multidisciplinary care to reduce morbidity and mortality of pediatric patients were presented. It was concluded that the early use of betablockers and angiotensin II AT-1 receptor blocker (losarfan) are the fundamental pillars of drug therapy, since they reduce the frequency of cardiovascular complications that determine the disease prognosis. The scheduled surgery of the aortic root, particularly valve preservation, allows improving the life expectancies because it prevents high mortality from acute events. Hybrid procedures and endovascular interventions are promising alternatives for the management of the disease.

Normotermia durante la circulación extracorpórea en cirugía cardiovascular pediátrica / Normothermia during extracorporeal circulation in pediatric cardiovascular surgery

Introducción: la circulación extracorpórea normotérmica en pediatría fue iniciada por Lecompte en 1995. Los reportes europeos son grandes series de casos y pocos estudios controlados. Objetivo: evaluar el empleo de la normotermia como método de protección de órganos durante la circulación extracorpórea en niños, para intentar obtener un mayor nivel de evidencia médica e introducirla en todo el universo de trabajo. Métodos: se realizó un estudio explicativo, controlado y prospectivo, en 100 pacientes con edades comprendidas entre los 30 días y los 18 años, que se distribuyeron aleatoriamente, con el objetivo de evaluar la normotermia durante la circulación extracorpórea. En normotermia (n= 45) se utilizó temperatura de 36º C, hematócrito mayor de 30 por ciento y flujo de perfusión de 2,8 a 3,5 L/min/m². En hipotermia (n= 55), hematócrito de 25 a 30 por ciento y flujo de perfusión de 2,2 a 2,8 L/min/m². Resultados: ambos grupos fueron homogéneos en edad, peso y riesgo ajustado para la cirugía cardiaca. Los índices de inotrópicos y de sangrado, la frecuencia del bajo gasto cardíaco, los tiempos de circulación extracorpórea, la ventilación mecánica y de estadía en la unidad de cuidados intensivos, fueron significativamente menores con la normotermia. El riesgo relativo de bajo gasto cardiaco fue 2,62 con el uso de la hipotermia. La reducción absoluta del riesgo para dicha complicación, empleando la normotermia, fue 18 por ciento. Conclusiones: la normotermia durante la circulación extracorpórea en pediatría es tan segura y más eficaz que la hipotermia. La derivación cardiopulmonar normotérmica es perfectamente factible, y la necesidad de convertirla a hipotérmica es muy poco frecuente(AU)

Introduction: the normothermia extracorporeal circulation in pediatrics was started by Lecompte in 1995. The European reports are large series of cases and few controlled studies. Objective: to assess the use of the normothermia as a protecting method of the organs during the extracorporeal circulation in children, trying to obtain a higher level of medical evidence to its introduction in all the work universe. Methods: a prospective, controlled and explanatory study was conducted in 100 patients aged between 30 days and 18 years randomized distributed to assess the normothermia during the extracorporeal circulation. In the normothermia (n= 45) we used a 36º C temperature, hematocrit higher than 30 percent and a (2.8 to 3.5) L/min/m² perfusion flow. In hypothermia (n= 55), hematocrit from 25 to 30 percent and perfusion flow of (2.2 to 2.8) L/min/m². Results: both groups were homogenous in age, weight and risk fitted for cardiac surgery. The inotropic rates and of bleeding, frequency of the low cardiac output, times of the extracorporeal circulation, mechanical ventilation and os the stay in the intensive care unit (ICU) were significantly lower with normothermia. The relative risk of low cardiac output was of (2.62) with the use of hypothermia. The absolute reduction of risk for such complication, using normothermia was of 18 percent. Conclusions: the normothermia during extracorporeal circulation in pediatrics is more sage and effective than the hypothermia. The normothermia cardiopulmonary shunt is perfectly feasible and the need of to convert in hypothermia is not frequent(AU)

Cirugía de tipo uno y medioventricular en la doble salida del ventrículo izquierdo / One a half ventricular surgery type in the double outlet of left ventricle

La doble salida del ventrículo izquierdo es muy poco frecuente, en la cual la aorta y la arteria pulmonar, emergen completa o predominantemente del ventrículo izquierdo. Cuando se acompañan de comunicación interventricular y de estenosis pulmonar la corrección se realiza usualmente con interposición de un conducto entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. El objetivo del presente trabajo es presentar un caso tratado con cirugía de tipo uno y medio ventricular, pues, hasta donde conocemos, esta técnica no ha sido empleada en esta enfermedad para evitar el uso de conductos protésicos. Se reporta en una niña de 3 años de edad, a quien se le cerró la comunicación interventricular, se desconectó la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo y se anastomosó al nuevo tracto de salida del ventrículo derecho, y se realizó derivación cavopulmonar parcial. Después de 6 años de seguimiento presenta buena evolución clínica, ecocardiográfica y capacidad funcional adecuada.

The double outlet of the left ventricle is uncommon, where the aorta and the pulmonary artery emerge total or predominantly from the left ventricle. When they are accompanied of an interventricular communication and of pulmonary stenosis, the correction is usually carried out with the insertion of a conduct between the right ventricle and the pulmonary artery. The objective of present paper is to present a case treated with one half ventricular surgery type and ventricular medium, since until is known, this technique has not used in this disease to avoid the use of prosthetic conducts. Authors reports the case of a girl aged 3 undergoes the closure of the interventricular communication, switching off the pulmonary artery of the left ventricle and anastomosing it to the new outlet tract of right ventricle, carrying out a partial cavopulmonary bypass. After 6 years of follow-up she has a good clinical and echocardiographic evolution as well as a appropriate functional ability.

Respuesta hemodinámica a la circulación extracorpórea con normotermia en la cirugía cardiovascular pediátrica / Hemodynamic response to extracorporeal circulation with normothermia in pediatric cardiovascular surgery

Introducción: El empleo de la normotermia durante la circulación extracorpórea en pediatría fue iniciado por Lecompte en 1995. Objetivo: Evaluar la respuesta hemodinámica con el empleo de la normotermia como método de protección de órganos durante la circulación extracorpórea en niños. Método: Se distribuyeron aleatoriamente 100 pacientes mayores de 30 días. En normotermia (n=45) se utilizó temperatura de 36 0C, hematocrito mayor de 30 % y flujo de perfusión entre 2,8 y 3,5 L/min/m². En hipotermia (n= 55), hematocrito entre 25 y 30 % y flujo de perfusión entre 2,2 y 2,8 L/min/m². Resultados: Ambos grupos fueron homogéneos en edad, peso y riesgo ajustado para los procedimientos quirúrgicos. La respuesta hemodinámica fue significativamente mejor con la normotermia, según valores de ácido láctico, saturación venosa central de oxígeno e índice cardíaco al final de la circulación extracorpórea y a las 8 horas de ingreso en la unidad de cuidados intensivos. Conclusiones: La normotermia durante la circulación extracorpórea en niños es segura y eficaz.

Introduction: The use of normothermia during extracorporeal circulation in Pediatrics was started by Lecompte in 1995. Objective: To assess the hemodynamic response with the use or normothermia as a protection method for organs over the extracorporeal circulation in children. Method: One hundred patients aged over 30 days were randomly distributed. In normothermia (n =45) temperature was of 36ºC, hematocrit more than 30 % and the perfusion flow between 2,2 and 2,8 L/min/m². Results: Both groups were homogenous in age, weight and risk adjusted for surgical procedures. Hemodynamic response was significantly better with normothermia according the lactic acid values, oxygen central venous saturation and heart rate at the end of extracorporeal circulation and at 8 h post-admission in the intensive care unit (ICU). Conclusions: The normothermia in Pediatric cardiovascular surgery with extracorporeal circulation perfusion is sure and efficacy.

Evaluación hemodinámica de la circulación extracorpórea en normotermia e hipotermia en cirugía cardiovascular pediátrica / Hemodynamic assessment of extracorporeal circulation in normothermia and hypothermia in pediatric cardiovascular surgery

La hipotermia durante la circulación extracorpórea es un método común en cirugía cardiovascular infantil. La normotermia fue iniciada por Lecompte en 1995. Se realizó un estudio prospectivo y aleatorio en 100 niños mayores de 30 días, con el objetivo de evaluar los cambios hemodinámicos en normotermia e hipotermia. En normotermia se utilizó temperatura de 36 ºC, hematocrito mayor de 30 por ciento y flujo entre 2,8 y 3,5 litros/minuto/m² de superficie corporal. En hipotermia, hematocrito entre 24 y 30 por ciento y flujo entre 2,4 y 2,8 litros/minuto/m². En normotermia el tiempo de circulación extracorpórea y los valores de ácido láctico fueron significativamente menores, mientras la saturación venosa central fue mayor, al final de la extracorpórea y a las 6 horas en terapia intensiva. En normotermia el índice cardiaco fue significativamente mayor a las 6 horas y los índices de inotrópicos, menores a las 24 horas. La normotermia protege los órganos de manera segura y eficaz

Hypothermia during the extracorporeal circulation is a common method in pediatric cardiovascular surgery. The normothermia was started by Lecompte in 1995. A randomized and prospective study was conducted in 100 children aged over 30 days to assess the hemodynamic changes in normothermia and hypothermia. In normothermia a temperature of 36 ºC, hematocrit higher than 30 percent and a flow between 2,8 and 3,5 liter/min/m² were used. In hypothermia, hematocrit between 24 and 30 percent and a flow between 2,4 and 2,8 liters/min/m². In normothermia extracorporeal circulation time and values of lactic acid were very lower, whereas the central venous saturation was higher at the end of extracorporeal one and at 6 hours in intensive therapy. In normothermia heart rate was higher at 6 hours and the rates of inotropics rates were lower at 24 hours. Normothermia protects the organs in a safe and effective way

Dilemas bioéticos del postoperatorio en cirugía cardiovascular pediátrica: futilidad y limitación del esfuerzo terapéutico / Bioethical dilemma of postoperative care of pediatric cardiovascular surgery: futility and limitation of life-sustaining treatments

Los avances en la medicina, en especial en el área de los cuidados intensivos postoperatorios, han determinado un aumento importante en la supervivencia de niños que hasta hace poco tiempo morían de forma irremediable. Las decisiones de limitación del esfuerzo terapéutico y cuando considerar la futilidad de un tratamiento son polémicas pues generan gran estrés intelectual y emocional en las personas que tienen la responsabilidad de decidir, sobre todo en Pediatría. El trabajo tiene como objetivo reflexionar sobre los dilemas bioéticos que se presentan en el postoperatorio de la cirugía cardiovascular pediátrica, para fomentar discusiones y elaborar recomendaciones concretas que faciliten la toma de decisiones clínicas.

Medical advances, especially in postoperative intensive care, have significantly increased the survival of children, who inevitably used to die in recent years. The decisions on life-sustaining treatments and acceptance of their futility are controversial and cause intellectual and emotional stress in those involve in decision making, particularly in Pediatrics. This paper reflects on bioethical dilemmas present in postoperative care of pediatric cardiovascular surgery, so as to incite discussions and produce concrete recommendations that facilitate clinical decision making.

Valor de monitorización de la saturación venosa central de oxígeno en neonatos críticos con fisiología univentricular: a propósito de un caso / Value of the monitoring of the central venous oxygen saturation in critical neonates with univentricular physiology: apropos of a case

Reportamos la evolución de un paciente que podía ser operado mediante el procedimiento Norwood I, pero a quien se realizó un procedimiento paliativo híbrido alternativo. Se trató de un recién nacido de 13 días de edad, que ingresó en nuestro centro con insuficiencia cardíaca congestiva. Se le realizó ecocardiograma, en el que se confirmó atresia aórtica, coartación aórtica y comunicación interventricular. Se le aplicó un procedimiento consistente en atrioseptostomía con balón (Rashkind), cerclaje de las ramas pulmonares y colocación de una endoprótesis vascular ('stent') en el conducto arterioso. El paciente presentó una evolución estable durante la operación. Evaluamos su comportamiento hemodinámico durante las primeras 72 h.

The evolution of a patient that could be operated on by the Norwood I procedure, but underwent an alternative hybrid palliative procedure instead, was reported. The patient, a 13-day-old newborn infant was admitted in our centre with congestive heart failure. An echocardiogram was performed, and aortic atresia, aortic coarctation and intraventricular communication were confirmed. A procedure consisting in balloon atrioseptostomy (Rashkind), cerclage of the pulmonary branches and placement of a vascular endoprosthesis (stent) in the arterious duct was applied. The patient presented a stable evolution during the operation. His hemodynamic behaviour was evaluated during the first 72 hours.

Cáncer de piel: trabajo prospectivo de casos y conductas / Skin cancer: prospective study of cases and conduct

Introducción: el cáncer de piel comprende un tercio del total de los tumores malignos. Cuando compromete áreas anatómicas extensas su resección genera importantes defectos y la reconstrucción de los defectos representa un desafío.Objetivos: realizar análisis prospectivo de los operados en el servicio, analizando estirpes histológicas; procedimientos quirúrgicos y morbi-mortalidad.Lugares de aplicación: Hospital Polivalente de Alta Complejidad.Materiales y métodos: se analizaron 115 pacientes operados en 3 años, diferentes tipos de reconstrucción según estirpe histológica, localización. Se evaluó los diferentes tipos de anestesias. Se realizó seguimiento de las complicaciones tempranas y tardías.Resultados: no existió mortalidad operatoria. Se utilizó anestesia local 90%, anestesia general 9%, raquídea 1% en el 89% presentaron resección satisfactoria con limitación de la piel, 7% compromiso ganglionar y 4.3% infiltración local. Las complicaciones tempranas y tardías fueron del 18% con un bajo porcentaje de recidiva: 3.6%.Conclusiones: es una patología de alta incidencia y de consulta tardía en nuestra población con defectos importantes en áreas funcionales. La mayoría de los procedimientos reconstructivos permitieron cubrir adecuadamente los defectos creados por la cirugía con rápida recuperación postoperatoria y aceptable resultado estético y funcional con fines curativos.

Experiencia del Hospital Universitario de Caracas en el tratamiento de fracturas de cadera (1995-1999) / Experience of the Caracas Universitary Hospital in the hip fractures treatment (1995-1999)

Se realizó un estudio retrospectivo del manejo de las fracturas de cadera en el Hospital Universitario de Caracas (HUC) entre años 1995 y 1999). Se revisaron un total de 175 historias con diagnóstico de fractura de caderas. Se analizan variables tales como: edad, sexo, mecanismo de lesión. Localización anatómica del trazo de fractura (cuello femoral, intertrocantérica y subtrocantérica), tratamiento quirúrgico y días de hospitalización. El sexo femenino representó el 68 por ciento. El promedio de edad 64,3 años. Mecanismo de lesión: caída de su propia altura 71 por ciento tratados quirúrgicamente 59 por ciento de los casos. Artroplastia 50 por ciento; sistema dinámico de cadera 30 por ciento; enclavado endomedular 11 por ciento; tornillos canulados 5 por ciento y placa de compresión dinámica (DCP), 4 por ciento. El promedio de hospitalización 49 días. Se logro concluir que las caídas en estos pacientes de edad avanzada reviste gran peligrosidad como factor causal